滤泡性淋巴瘤的罕见变异亚型2 [复制链接]

具有Castleman病样改变的FL

病例描述

83岁，女性。出现左颈部肿块。影像学检查发现右侧甲状腺叶下极肿物1.3cm，颈部淋巴结肿大，串珠样，最大1.4×1.2cm。病人体重下降10%，没有其他B症状。PET-CT显示疾病局限于左后三角颈部和右侧扁桃体。血清IL-6水平没有升高。

左颈部淋巴结被不典型结节样结构代替，主要由具有同心圆或玻璃样变性的生发中心的淋巴样滤泡组成，周围有同心分布的单核细胞样淋巴细胞围绕。形成Castleman病-样外观(图.1A)。偶有玻璃样变的血管插入肿瘤性滤泡(图1B)，滤泡间血管增生(图1C)。免疫组化显示瘤细胞表达CD20、BCL6(图1D)、LMO2(图1D、插图)、HGAL，共表达BCL2(图1F)。CD21证实肿瘤性滤泡的背景存在滤泡树突状细胞网(图1F，插图)。EBER结果阴性。荧光原位杂交(FISH)研究证实了t(14;18)(q32;q21)存在于76%的瘤细胞中。

讨论

具有castleman样特征的FL是一种不常见的但以前报道过的FL组织学亚型。对病理学家来说，熟悉FL会呈castleman-样形态学改变很重要，因为它们可能由于主要的Castleman组织学图像而掩盖淋巴瘤的本质，当送检为小组织块或细针穿刺组织时，这种情况诊断就更困难，会因为缺乏典型的肿瘤性滤泡而漏诊。

Pina-Oviedo等报道6例具有castleman样特征的FL，其中2例以萎缩性滤泡为特征，完全见不到典型的肿瘤滤泡，使得淋巴瘤难以被识别。最近，同一组研究人员描述了一例具有castleman样特征的低级别FL，作者注意到滤泡树突状细胞(FDCs)表达FDC经典标记(CD21、CD23和CD35)，但同时CD20也显示强阳性。有趣的是，FDCs中CD20的表达明显强于周围瘤细胞。一例FL患者经利妥昔单抗治疗后，再切检的良性淋巴结中FDCs也强表达CD20。作者推测，利妥昔单抗引起B细胞凋亡后，CD20抗原分子可能被FDCs捕获。但作者最近的病例报道显示：无利妥昔单抗治疗史的患者也可出现同样情况，提示其他的机制也可导致FDC异常表达CD20。

与单纯的Castleman病累及淋巴结相比，具有Castleman样改变的FL显示滤泡数量增加，滤泡中中心细胞也增多，并且萎缩滤泡中出现BCL6阳性的淋巴细胞。尽管本文病例中BCL2呈弱阳性，其他报告的病例中BCL2表达则是可变的。文献中FISH结果也不尽相同，有些病例t(14;18)(q32;q21)阳性，有些阴性，有些使用分离探针可检出BCL2或BCL6基因断裂，但有些并未发现这些基因异常。本文5个病例t(14;18)(q32;q21)则均呈阳性结果。

图1。Castleman病样FL。淋巴结活检显示具有Castleman-样特征的FL包括:肿瘤滤泡萎缩和透明变的中心周围，同心圆分布的淋巴细胞(A,HE染色)；肿瘤性滤泡呈封闭和玻璃化中心，周围淋巴样细胞呈同心分布(A，HE染色)。玻璃样血管穿透滤泡(B，HE染色)。滤泡间区血管增生增加(C，HE染色)。淋巴瘤细胞表达CD20(未显示)，BCL6(D)和LMO2(D,插图)与BCL2(F)共表达，CD3显示了反应性T细胞的分布(E)，CD21强调了肿瘤性滤泡背景中树突状细胞网的存在(F,插图)。