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对于血液肿瘤患者来说，往往会面临一些肺部并发症的大难题：到底是排异，还是感染？移植后肺部并发症，如何控制？如何控制肺部损伤，避免影响后续治疗？血氧一直掉，到底是为什么……
在“双十一”到来的当天，在中，迎来了群内专属福利。通过线上答疑的形式，高博呼吸与感染诊疗会诊中心、医院呼吸与危重症资深专家张波教授免费为群内的患者们送去一份双十一大礼——抗“排”攻略，帮助患者们解答治疗过程中遇到的种种难题。
我们特别整理出直播答疑中血液肿瘤患者最为关心的一些问题，结合相关病例，为广大患友进行专业科普解答~
01
病例分析
患者女，43岁，MDS高危，18年7月确诊，目前是移植后肺排。
问题：“肺排7个月的时候开始干咳嗽，喉咙痒干，有白泡泡痰,咳嗽也越来越厉害，先吃了感冒灵、咽炎片、阿奇霉素，还是咳，后面还吃了右美沙芬和连花清瘟还是咳，CT显示没有感染，血常规显示淋巴细胞和单核细胞高,我这是什么原因引起的咳嗽，怎样处理？我现在排异8个多月了,肺功能没有下降，但是症状没有改变，请问肺排控制住没有，下一步怎样治疗？”
张波教授：
通过片子和描述以及整个病史来看，这位患者移植后的时间比较长，发生肺排以后咳嗽气短，肺部没有太多阴影，肺功能轻度下降，这就符合移植后慢性肺排的表现。
患者基本上就是肺排没有控制住，或者说肺排处于一个僵持状态，这种肺排发生在小气道上。如果肺功能达到气道阻塞的标准，我们诊断成闭塞性细支气管炎（BO），它是骨髓移植后非常常见的一个并发症，发生率也挺高，特别是在移植半年、一年以后。
患者现在肺功能没有下降、症状没有改善，有两种选择：
第一，继续维持。因为我们是以肺功能下降为判断标准来调整治疗，如果肺功能没有下降，我们可以再继续观察。
第二，如果肺功能有下降的趋势，症状又比较重，可以调整免疫抑制剂、尝试二线方案。具体药物需要跟做移植的医生来进行沟通。并发症和原发病的处理，不要产生矛盾，比如有微小残留、复发倾向等情况，要停止调整免疫抑制剂，再听听移植科医生的意见和建议。
一般情况下，不要太着急，缓慢地进行调整。因为一旦着急，免疫抑制剂没有调好，反而把原有的平衡打乱，诱发一些其他问题，比如激素减得太快导致排异加重，如果激素减得太慢，又会导致感染的风险。
02
张波教授科普小讲堂
Q1
慢性肺排有哪些表现？
张波教授：慢性肺排的表现有很多，发烧、乏力、咳嗽气短、有痰，每个人表现都不一样，但是咳嗽、气短是最常见的肺排表现，特别是在运动稍微加速或上楼时出现气短；有的人仅表现为血氧饱和度下降，没别的症状。
如何诊断为慢性肺排呢？如何确诊BO？
第一，要做肺功能检查；第二，要做肺部CT。CT显示的肺部阴影并不是所有的人都有感染，而且CT有的时候敏感性也不是太高。医院如没骨髓移植患者影像判读经验，对CT的判断可能会有一些不准确。
一般情况下，有慢排的患者，比如有皮肤排异、肝脏排异、胃肠道排异，这样的人合并肺排的几率就非常高，合并BO的几率就非常高。还有移植前的一些预处理方案，以及白血病的类型、移植后免疫抑制剂应用的长短和种类，这些都有关系，比如很多患者一开始抗排异用激素，再减激素的过程中就出现这个问题，这都是非常常见的。
Q2
慢性肺排能不能治好？能不能彻底治愈？
张波教授：慢性肺排彻底治愈可能是有困难，因为骨髓移植本身这个反应是持续存在的，我们最好的办法就是防止肺功能进一步的恶化，不要让它发展太快。
一般情况下，患者如果不进行干预，5年左右肺功能就会下降得非常重，特别是体力下降，很可能出现日常生活都不能很好应对的情况，比如想快走几步，想干一些家务活，可能会感觉体力受限，气不够，一动就出汗、腿没劲，走不动路，这些情况经常会发生。所以我们还是要高度重视，虽然不能根除，但还有很多办法能阻止肺功能下降过快。
Q3
慢性肺排应该怎么处理？一旦发生以后怎么治？
张波教授：要及时监测肺功能。像病例中这种情况，我们一般主张三个月监测一次，如果发现有肺功能的进行性下降，需要加强处理。比如从60%，三个月一下降到50%、40%，这说明肺功能处于急速恶化阶段，这个阶段正是用药的关键时期，如果错过这个时期不进行处理的话，可能肺功能就在40%这个低水平上维持，会加重，恶化，又加重，又恶化……
这个病的处理，目前来说是世界性的难题，一旦发生以后怎么办？
全世界有一些方案、研究，但是整体来看还没有特效药物，但是现在也有很多办法，有一线治疗，二线治疗，还有三线治疗。
一线治疗就是发病初期，基本的处理就是用激素。发现肺功能下降以后，用糖皮质激素（强的松或者甲泼尼龙）加上抗排异药物（常见的有环孢素，骁悉，他克莫司）这些药物来进行治疗。
一般情况下发病初期，激素用量比较大，至少是每公斤体重每天吃一个毫克左右。为了减少激素的用量，我们可以采取一些激素替代的药物，比如吸一些支气管扩张药，舒利迭、信必可这两种药都含有一些激素，通过呼吸道吸入来减少副作用，增加局部浓度。很多人对激素的耐受性比较差，服用之后血糖、血压高，睡不着觉，总是失眠，肥胖，还有骨质疏松等一些副作用，这种情况下，就需要用其他的抗排异药物来替代。国外在早期用阿奇霉素来进行治疗。
如果一线方案效果不好，已经吃了免疫抑制剂但是肺功能没有明确改善，可以适用二线方案，就是我们常用的这些免疫抑制剂，比如西罗莫司、伊马替尼。
现在最新的一些药物，特别是在排异的早期，可以采取一些干扰B细胞的药物，比如他米巴罗汀这类药物；第二类就是美罗华这类药物，通过干扰B淋巴细胞的功能来抑制排异反应；伊布替尼；还有一些治疗肺纤维化的药，比如尼达尼布、吡非尼酮这些药物。
现在国外也有人用羟氯喹来进行治疗；还有一些具有抗炎作用的中成药，比如治疗类风湿性关节炎的一些药物，像昆明山海棠片、白芍片，这些都对免疫有调节作用。
*本文仅为“双十一”当天张波教授线上答疑系列文章之一，其他科普文章敬请
